L'ataxie cérébelleuse (ou lipofuscinose céroïde)
1° - Qu'est-ce que cette maladie
L'ataxie cérébelleuse est une grave maladie neurologique provoquant une dégénérescence du système nerveux.
La maladie apparaît généralement entre 3 et 5 ans, mais mes premiers symptômes peuvent apparaître entre 1,5 et 9 ans.
C'est une maladie autosomique récessive, c'est-à-dire que seule la présence de deux copies défectueuses du gène (une provenant du père et une de la mère) provoque l'apparition de la maladie. Le test génétique évoqué plus bas détermine le statut du chien parmi les trois situations décrites ci-dessous :
Résultat du test génétique | Le chien est : | Situation génétique | Développe la maladie ? | Transmet une copie défectueuse du gène impliqué à sa descendance ? |
Homozygote normal | Sain | 2 copies normales du gène impliqué | NON | NON |
Hétérozygote | Porteur sain | 1 copie normale et 1 copie défectueuse du gène impliqué | NON | OUI, statistiquement à 50 % de la descendance |
Homozygote muté | Atteint | 2 copies défectueuses du gène impliqué | OUI | OUI à 100 % de la descendance |
Les études effectuées lors du développement du test indiquent que la fréquence de chiens porteurs de cette mutation dans la population française serait de l'ordre de 30 % !
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2° - Quels peuvent être les premiers signes cliniques
Au début de la maladie le chien présente une ataxie (troubles de l'équilibre et de la coordination motrice) très discrète, pouvant passer inaperçue, qui se manifeste essentiellement dans des situations difficiles : virages et mouvements brusques, montées ou descentes d'escaliers, franchissements d'obstacles.
Au fil du temps les symptômes précédemment cités s'amplifient et se transforment en une hypermétrie (démarche caractérisée par des foulées dont l'amplitude est exagérée) de plus en plus prononcée.
Dans les situations difficiles, le chien présente une aggravation de son ataxie : il s'aplatit au sol avec la tête plus ou moins rejetée en arrière, le regard dans le vide, un nystagmus vertical (déplacement des yeux de droite à gauche, ou roulant dans leurs orbites, qui dans le cas de cette maladie est excessif et non coordonné aux déplacements de la tête, donc pathologique) est présent lors de ces « crises ».
Ce nystagmus peut être mis en évidence précocement dans l'évolution de la maladie en mettant la tête du chien en hyper extension (étirement de la tête vers l'arrière ou l'avant) pendant quelques secondes.
Des dodelinements de la tête au repos comme à l'action, une tête penchée à droite ou à gauche sont également remarqués.
En fin d'évolution, une diminution du clignement de l'oeil à la menace est constatée.
Les symptômes n'évoluent jamais vers un changement de caractère du chien.
Les images qui figurent ci-dessous sont issues d’une capture d'images sur vidéo qui décompose le déplacement d'un chien atteint par l'ataxie.
A la fin, le chien éprouve de plus en plus de difficultés à marcher jusqu'à ne plus pouvoir se déplacer et doit alors être euthanasié.
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Heureusement, grâce au travail de l'Ecole Nationale Vétérinaire de MAISONS-ALFORT ainsi que le CNRS-Université de RENNES et le laboratoire ANTAGENE, un test génétique permettant de dépister l'ataxie cérébelleuse chez l'american staffordshire terrier est disponible depuis le 8 septembre 2008.
Ce nouveau test génétique est une révolution pour les éleveurs et propriétaires d’AmStaff.
Par un simple frottis buccal réalisé par le vétérinaire traitant, le propriétaire peut établir un diagnostic très précoce de la maladie bien avant l’apparition des premiers signes cliniques.
Grâce à ce test, les éleveurs peuvent également dépister très tôt les chiots porteurs sains, sélectionner les reproducteurs, adapter les croisements afin d’éviter de produire et de vendre
des chiots atteints d’ataxie cérébelleuse. Ce travail de prévention permettra d’enrayer et d’éliminer progressivement cette grave maladie héréditaire.
La technologie permettant la mise en oeuvre ce test génétique de dépistage de l’ataxie cérébelleuse chez le Staffordshire Terrier Américain est breveté au niveau mondial par l’INRA
et l’ENVA. Le laboratoire ANTAGENE dispose d’une licence exclusive pour la commercialisation de ce test en Europe et dans le monde.
08/09/2008 : Ce test venant de sortir, nous ne pouvons vous délivrer tous les détails le concernant.
Toutefois, le C.F.A.B.A.S. incite d'ores et déjà TRÈS FORTEMENT les producteurs à y avoir recours sans délais.
Le tarif public est de 95 euros.
Le tarif éleveur est de 86 euros.
Le CFABAS négocie d'ores et déjà avec ANTAGENE un tarif préférentiel exclusif pour les adhérents du C.F.A.B.A.S.
Par ailleurs, le C.F.A.B.A.S. va mettre en place une politique incitative très forte de recours à ce test notamment au travers d'une modification de la grille de sélection.
Enfin, à titre de mesure incitative immédiate (et ce grâce au fonds de lutte contre les maladies génétiques, mis en place en 2006), le C.F.A.B.A.S. remboursera (sur présentation de la facture correspondante) 10 % du coût du test aux 100 premières personnes le pratiquant.
Copie de la facture est à faire parvenir au président du C.F.A.B.A.S.
SOURCE : club F.A.B.A.S.